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【洪家燕醫師】地中海貧血症的症狀和注意事項

文：洪家燕淡水馬偕紀念醫院血液暨腫瘤科主治醫師

地中海型貧血是個遺傳性血液疾病，通常是由父母遺傳下來的基因問題，導致於異常血紅素生成。

據統計，2013年時全球約有20多億人有地中海型貧血，其中2%左右的病患為地中海型貧血重症；一年約2-3萬的患者死於此疾病，但隨著醫療進步，死亡率正逐年減少中。此遺傳疾病最常發生在地中海沿岸的國家，如義大利、希臘，中東，南亞和非洲等地。我們發現到地中海型貧血輕症患者，具有天然抵抗瘧疾感染的特性(類似鐮刀型血球這個疾病），故其好發地區多在瘧疾肆虐的區域為主。

症狀跟據不同類型有不同的嚴重度，通常有輕微到嚴重的貧血症狀，伴隨倦怠感，膚色蒼白，有時合併有骨頭症狀，脾臟腫大，皮膚臘黃，紅茶色尿（黃疸），或兒童有延遲生長的情況。

地中海型貧血主要分成兩大類型：1.alpha地中海型貧血 2.beta地中海型貧血。血紅素主要由4個alpha基因，加上2個beta基因來調控，而地中海型貧血的患者會因影響到不同數量的alpha或beta基因而有不同程度的症狀嚴重度。

洪家燕醫師：地中海型貧血的診斷主要是依據血球表現，特殊血紅素檢驗或基因測試，有時可能在出生前就可以接受相關評估。

治療的部分則根據類型和嚴重2018熱門商品程度有所差別，包括輸血治療、鐵嵌合劑(如deferoxamine或deferasirox)、和葉酸補充等，偶而會接受選擇性的骨髓移植治療。常見的治療副作用包括因長期輸血導致的鐵質過多，甚至進一步造成肝臟和心臟問題、感染、骨質疏鬆等。如果脾臟過於腫大，則會考慮手術摘除。

在飲食方面則需注意的是，地中海型貧血的患者即便是「不倚賴」長期輸血治療者，最終也常會有所謂的鐵離子沉積症，在飲食方面應採「低鐵質飲食」為優，飲食中如牛肉、肝臟、菠菜、紫菜、穀類（紅豆）等均含有豐富的鐵質應儘量避免，嚴重時應考慮鐵螯合劑的使用。相反地，若是「倚賴」長期輸血治療的患者，因多已合併鐵螯合劑的使用，則在飲食上反而沒有太強調低鐵質飲食。

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晴朗天氣至周五高溫飆30度以上周日變天降雨轉涼

前中央氣象局氣象預報中心主任吳德榮表示，今日各地晴朗穩定，溫暖舒適，正午微熱、早晚涼，西半部最高溫將升至28至31度，中午前後紫外線強，戶外活動、注意防曬；周五、六(13、14日)天氣更暖，西半部最高溫將升至32度以上；周(15)日變天，因鋒面通過及冷空氣影響，會降雨、也會明顯轉涼。

氣象專家吳德榮在「三立準氣象·老大洩天機」專欄指出，觀察昨日紅外線衛星雲圖，高層雲不斷通過台灣，但雲層稀薄擋不了紫外線，各地的觀測值以中午前後為最大，都是過量級。今(10日)晨仍有高層卷層雲通過，但也擋不了地表的長波輻射(向太空散熱)。而截至上午5:40為止，因「輻射冷卻效應」各地氣溫仍偏低；其中最低的前3名：嘉義14.7度、台中16.2度、板橋16.8度。

據最新(9日20時)歐洲中期預報中心(ECMWF)模式模擬顯示，今(10)日各地晴朗穩定，溫暖舒適，正午微熱、早晚涼，西半部最高溫將升至28至31度，而今晨嘉義低溫14.7度、台中16.2度、板橋16.8度，所以嘉義以北日夜溫差將達13度以上；中午前後紫外線強，戶外活動、注意防曬。

吳德榮表示，明日、周四(11、12日)台灣附近水氣增多，各地仍為多雲到晴、溫暖舒適，有一些局部短暫降雨的機率，以東半部及午後山區發生的機率較高。周五、六(13、14日)天氣更暖，西半部最高溫將升至32度以上。

他提醒，明日起台灣附近氣流轉東南及偏南風，馬祖、金門容易受「平流霧」影響；西半部風力則持續偏弱，本地的污染物容易累積，外出應隨時注意空氣的品質的狀況。

此外，吳德榮指指出，最新歐洲模式模擬岀，周(15)日變天，因鋒面通過及冷空氣影響，會降雨、也會明顯轉涼。而美國模式(NCEPGFS)模擬岀鋒面通過的時間，則是在週六。經長期校驗不同模式的平均準確度，歐洲模式還是比其他國家的模式，略勝一籌；只是，沒有一個模式能每次都最準。不過，現在離鋒面扺達時間還有5、6天，任何模式都還會再繼續微調，所以應持續觀察最新的模擬資料。

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